Представлены результаты многолетнего мониторинга частоты новых случаев и распространенности врожденной гиперплазии коры надпочечников (ВГКН) у детей Республики Саха (Якутия). Результаты неонатального скрининга и регистра эндокринологического отделения Педиатрического центра РБө1-НЦМ (Якутск) показали повышение частоты и распространенности ВГКН у детей Якутии. Эпидемиологические исследования должны стать основой для проведения глубоких молекулярно-генетических исследований ввиду высокой распространенности тяжелых форм ВГКН у детей Республики Саха (Якутия). The results of long-term monitoring of the frequency of new cases and the prevalence of congenital adrenal hyperplasia (CAH) in children of the Republic of Sakha (Yakutia) are presented. The results of neonatal screening and the registry of the endocrinology department of the Pediatric Center RB#1-NCM (Yakutsk) showed an increase in the incidence and prevalence of CAH in children in Yakutia. Epidemiological studies should become the basis for conducting in-depth molecular genetic studies due to the high prevalence of severe forms of CAH in children of the Republic of Sakha (Yakutia).

Учебное пособие предназначено для изучения дисциплины «Эндокринология» по специальности «Педиатрия», «Лечебное дело», и составлено в соответствии с ФГОС и формированием профессиональных компетенций. В учебное пособие включен учебно-методический материал по клинике, диагностике врожденной гиперплазии коры надпочечников у детей и взрослых. Представлены алгоритмы диагностических мероприятий и схемы действия врача при подозрении на данную патологию. Кроме того, материал дополнен собственными данными. Учебное пособие содержит контролирующие материалы (ситуационные задачи). Учебное пособие предназначено для студентов специальностей: «Педиатрия», «Лечебное дело», клинических ординаторов, аспирантов, слушателей ФПОВ и врачей педиатров, терапевтов, эндокринологов, акушер-гинекологов, и врачей других специальностей.

Статья посвящена актуальной проблеме педиатрии и инфектологии. Несмотря на существенный прогресс в лечении гепатотропных вирусных инфекций, надежные методы терапии данной патологии до настоящего времени не разработаны. Применение в лечении детей пегелированных интерферонов, являющихся основой противовирусной терапии хронических гепатитов, было разрешено только в 2011 г. В исследуемую группу включены 50 детей и подростков с хроническими гепатитами, получавших противовирусную терапию. В первую группу вошли 24 пациента с ХГВ. Вторую группу составили 26 пациентов с ХГС. В исследовании применялись общеклинические, иммунологические, биолого-молекулярные и инструментальные методы исследования. Полученные результаты обрабатывались с помощью статистических методов бинарной регрессии и анализа выживаемости. В результате практического опыта лечения хронических гепатитов у детей определены наиболее эффективные схемы лечения. Длительное наблюдение после терапии выявлены факторы, которые влияют на эффективность лечения и на сохранение полученных результатов. Положительными предикторами эффективности этиотропной терапии вирусных гепатитов являются иммунологические показатели, а при хроническом гепатите С - этнический фактор. По нашим данным, эффективность лечения пациентов с хроническим гепатитом В не превысила 30 %, тогда как при хроническом гепатите С составила 80 %. Длительность сохранения у пациентов с хроническими гепатитами стойкой ремиссии после окончания противовирусной терапии зависела от пола пациента и вирусной нагрузки перед началом лечения. Внедрение в практику стандарта лечения хронического гепатита С, включающего комбинацию пегелированного ИНФα-2b и рибавирина, позволило достичь максимальной эффективности противовирусной терапии. Учет предикторов эффективности лечения и сохранения полученных результатов позволит более точно прогнозировать отдаленные результаты противовирусной терапии у детей и подростков с хроническими гепатитами
The article is devoted to actual problems of Pediatrics and Infectology. Despite significant progress in the treatment of hepatotropic viral infections has not yet developed reliable methods of treatment of this pathology. Peg-interferons are the basis etiological treatment of chronic hepatitis. In children, the use of these drugs was permitted, only in 2011. The study group included 50 children and adolescents with chronic hepatitis treated with antiviral therapy. The first group included 24 patients with chronic hepatitis B. The second group included 26 patients with chronic hepatitis C. The study used clinical, immunological methods, technology in molecular biology and instrumental methods of research. The results obtained were processed using statistical methods binary regression and survival analysis. Our experience in the treatment of chronic hepatitis B in children, allows you to identify the most effective treatment regimen. As a result, long-term follow-up after treatment identified factors that influence the effectiveness of treatment and the preservation of the results. Positive predictors of effectiveness causal treatment of viral hepatitis are immunological parameters, and in chronic hepatitis C - the ethnic factor. According to our data patients effectiveness of treatment of chronic hepatitis B does not exceed 30 %, whereas in chronic hepatitis C was 80 %. Duration of preservation of stable remission after closure of antiviral therapy, in patients with chronic hepatitis dependent on sex of the patient and the viral load prior to treatment. The implementation in practice of the standard treatment of chronic hepatitis C, comprising a combination of peg-INFα-2b and Ribavirin, allowed to achieve maximum effectiveness of antiviral therapy. Accounting predictors of treatment effectiveness and the preservation of the results will more accurately predict the long-term results of antiviral therapy in children and adolescents with chronic hepatitis

Представлены результаты исследования, проведенного с целью изучения особенностей эпидемиологического процесса и клинической картины у детей и подростков с хроническим гепатитом В (ХГВ), представителей монголоидной расы. Проведен сравнительный анализ данных пациентов монголоидной и европеоидной рас (якуты, представители малых коренных народов Севера, русские, проживающие на территории Якутии). Установлено, что у детей и подростков монголоидной расы частота ХГВ достоверно выше, имеется тенденция к более тяжелому течению заболевания, чем у представителей европеоидной расы.
The authors have presented the results of their study of the features of the epidemiological process and the clinical picture in children and adolescents with chronic hepatitis B (CHB), representatives of the Mongoloid race. A comparative analysis of the data of patients of Mongoloid and Caucasoid races (Yakuts, representatives of small indigenous peoples of the North, Russians residing in the territory of Yakutia) is carried out. The researchers have found out that in children and adolescents of the Mongoloid race the CHB morbidity is significantly higher, there is a tendency to a more severe course of the disease than in the representatives of the Caucasoid race.

В статье приведены результаты исследования этиологических, клинических особенностей вторичного пиелонефрита у детей в зависимости от вида аномалий развития почек и мочевых путей. Выявлено, что вторичный пиелонефрит наиболее часто развивается на фоне нейрогенной дисфункции мочевого пузыря и пузырно-мочеточникового рефлюкса. При этом у детей чаще регистрировалась нейрогенная дисфункция мочевого пузыря по гипорефлекторному типу. а среди детей с пузырно-мочеточниковым рефлюксом чаще отмечалось преобладание пузырно-мочеточникового рефлюкса слева. Основным осложнением вторичного пиелонефрита является рефлюкс-нефропатия с развитием хронической почечной недостаточности. За последнее время понятие об обструкции мочевых путей претерпело существенные изменения и стало более емким.
The article presents the results of the study of the etiological, clinical features of secondary pyelonephritis in children, depending on the type of abnormalities of kidney and urinary tract development. We’ve revealed that secondary pyelonephritis most often develops against the background of neurogenic dysfunction of the bladder and vesicoureteral reflux. In this case, children more often recorded neurogenic dysfunction of the bladder in a hyporeflective type. And among children with vesicoureteral reflux, the prevalence of vesicoureteral reflux on the left was more often noted. The main complication of secondary pyelonephritis is reflux-nephropathy with the development of chronic renal failure. Recently, the concept of obstruction of the urinary tract has undergone significant changes and has become more capacious.

Менингиты продолжают оставаться самыми распространенными формами поражения центральной нервной системы у детей. В статье приводится анализ клинико-лабораторных особенностей менингитов у детей, их исходов по данным ГБУ РС(Я) "Детская инфекционная клиническая больница". Изучены клинические проявления, этиологический пейзаж менингитов у детей, показатели анализов. В этиологической структуре среди менингитов с уточненной этиологией преобладали серозные менингиты энтеровирусной этиологии (90%), что было подтверждено лабораторно.
Meningitis continues to be the most common form of central nervous system damage in children. The article analyzes the clinical and laboratory features of meningitis in children and their outcomes according to the data of the State Institution of the Republic Sakha (Yakutia) "Children’s Infectious Clinical Hospital". The clinical manifestations, etiological landscape of meningitis in children and the demonstrators of laboratory analyzes were studied. In the etiologic structure serous meningitis with enterovirus etiology (90%) predominated among meningitis with refined etiology, which was confirmed by laboratory tests.

В экспериментальных целях с помощью ИК-спектроскопии исследовали кровь детей с синдромом гематурии при остром и хроническом гломерулонефритах и IgA-нефропатии. Полученные результаты свидетельствуют о возможности использования ИК-спектроскопии в качестве дополнительного диагностического метода для дифференцирования нефропатий.
For experimental purposes, the blood of children with hematuria syndrome in acute and chronic glomerulonephritis and IgA nephropathy was studied using IR spectroscopy. The results obtained indicate the possibility of using IR spectroscopy as an additional diagnostic method for the differentiation of nephropathies.