Специальные подборки
Издания подборки 6091 - 6100 из 6224
6091.

Количество страниц: 5 с.

Проведен клинико-генеалогический и молекулярно-генетический анализ на наличие мутаций в гене DRPLA у больных с неидентифицированной формой мозжечкового синдрома в Якутии. Экспансия CAG-повторов в гене DRPLA обнаружена у четверых членов якутской семьи. Клинические симптомы данных больных дентаторубропаллидолюисовой атрофией (ДрПЛА), редкой формой аутосомно-доминантных спиноцеребеллярных атаксий - атаксия, экстрапирамидные и психические нарушения - можно отнести к более позднему дебюту при небольшой степени экспансии CAG-повторов.
A clinical genealogical and molecular genetic analysis for the presence of mutations in the DRPLA gene in patients with an unidentified form of cerebellar syndrome in Yakutia was carried out. Expansion of CAG repeats in the DRPLA gene was found in four members of the Yakut family. Clinical symptoms of patients with dentatorubralpallidoluysian atrophy (DRPLA), a rare form of autosomal dominant spinocerebellar ataxia, from the Yakut family - ataxia, extrapyramidal and psychiatric disorders - it can be attributed to a later debut with a small degree of expansion of CAG repeats.

Яковлева, А. Е. Молекулярно-генетические причины множественной экзостозной хондродисплазии / А. Е. Яковлева, Н. Р. Максимова // Якутский медицинский журнал. – 2018. – N 3 (63). – C. 94-98.

6092.

Ответственность: Томский Михаил Иннокентьевич (Главный редактор), Романова Анна Николаевна (Главный редактор), Николаев Валериан Парфеньевич (Редактор), Платонов Федор Алексеевич (Редактор), Иванов Петр Михайлович (Редактор), Максимова Надежда Романовна, Миронова Галина Егоровна (Редактор), Михайлова Евгения Исаевна (Редактор), Федорова Сардана Аркадьевна (Редактор)

Издательство: Сахаполиграфиздат

Год выпуска: 2018

Номер (№): 3 (63)

Количество страниц: 120 с.

Ежеквартальное научно-практическое издание для работников медицинской науки и образования, лечебно-профилактических учреждений практического здравоохранения. Включен в утвержденный ВАК РФ "Перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий, в которых рекомендуется публикация основных научных результатов диссертаций на соискание ученой степени кандидата по биологическим наукам и медицине". Журнал включен в международную справочную систему по периодическим и продолжающимся изданиям "Ulrich's International Periodicals Directory".

Якутский медицинский журнал / научно-практический журнал Якутского научного центра Российской Академии медицинских наук и Правительства Республики Саха (Якутия) ; главный редактор А. Н. Романова. – 2003 - . – Якутск : Сахаполиграфиздат, 2003 - . – Выходит 4 раза в год. – ISSN 1813-1905 (print). – ISSN 2312 (online). – 2018, N 3 (63)

6093.

Количество страниц: 12 с.

В настоящее время для упрочнения поверхности деталей машин и механизмов широко применяются высокоэнергетические технологии порошковой металлургии (плазменное и газопламенное напыление, электродуговая металлизация проволоками и др.) Несомненно, при трении скольжения износостойких порошковых покрытий профиль контактной поверхности тесно связан со свойствами контртела. При этом для исследования взаимосвязи процессов изнашивания порошкового покрытия и контртела актуальным является установление количественных соотношений для характеристик микрогеометрии контактных поверхностей.

Лебедев, Д. И. Взаимосвязь характеристик поверхностей модифицированного газотермического покрытия и твердосплавного контртела при трении скольжения / Д. И. Лебедев, Г. Г. Винокуров, М. П. Лебедев // Труды V Евразийского симпозиума по проблемам прочности материалов и машин для регионов холодного климата : пленарные доклады, 1-5 июня 2010 г., г. Якутск. – 2010. – C. 130–140.

6094.

Количество страниц: 8 с.

Лебедев, М. П. Комплексное изучение развития территорий: исторический опыт, современные подходы / М. П. Лебедев // Арктика: перспективы устойчивого развития : международная научно-практическая конференция : сборник докладов участников конференции 26-28 ноября 2014 г., г. Якутск. – Якутск : ЦCИ РС (Я), 2015. – С. 68–73.

6095.
В данной работе на основе подходов: классической механики испытания материалов, линейной механики разрушения, динамической механики разрушения и физической механики испытания материалов предлагается разработка методики определения локализации деформационных процессов в элементах массивных конструкций, обусловленных внезапными перегрузками, перпадами климатических температур и порывистыми ветрами.

Лебедев, М. П. Деформационные процессы и разрушения высоконапряженных конструкций в условиях климатических температур Севера и Арктики / М. П. Лебедев, Х. Н. Семенов, В. Н. Петров // Сварка и безопасность : материалы Всероссийской научно-практической конференции, 11-12 октября 2012 г. : в 2-х томах. – Якутск : Офсет, 2012. – Т. 2. – С. 135–139.

6096.
В данной работе предлагается разработка экспериментально-теоретической методологии моделирования процессов деформирования и разрушения материалов, на основе принципов динамической механики разрушения. Для достижения поставленной цели исследователям необходимо решить следующие задачи: разработка испытательной установки для исследования жестких перемещений и локализации деформационных процессов; разработка и изготовление модельных образцов для исследования жесткости и локализации деформационных процессов; разработка и изготовление двойных модельных образцов для определения предела трещиностойкости (критерий Е.М. Морозова).

Локализация процессов деформирования и разрушения конструкционных материалов / М. П. Лебедев, Х. Н. Семенов, В. Н. Тагров, К. Ф. Аринин // Сварка и безопасность : материалы Всероссийской научно-практической конференции, 11-12 октября 2012 г. : в 2-х томах. – Якутск : Офсет, 2012. – Т. 2. – С. 83–87.

6097.

Количество страниц: 14 с.

В докладе представлен комплексный подход к обеспечению надежности и экологической безопасности ППМН ТС ВСТО-1 через Северные реки как Лена, Нюя, Алдан, Амга и т.д., предложено проведение дальнейших мониторинговых исследований по оценке их напряженно-деформированного состояния и наступления критических ситуаций, приводящих к возможному разрыву и разливу нефти на водный бассейн р. Лена в рамках Государственной программы.

Оценка деформации трубы ППМН ВСТО через р. Лена и возможности ее разрыва / М. П. Лебедев, А. Н. Быков, А. П. Аммосов, П. П. Пермяков, О. А. Аммосова, Дж. С. Иванов // Сварка и безопасность : материалы Всероссийской научно-практической конференции, 11-12 октября 2012 г. : в 2-х т. – Якутск : Офсет, 2012. – Т. 1. – С. 49–61.

6098.

Количество страниц: 6 с.

Научно-технические разработки в области безопасности промышленных и народнохозяйственных объектов обусловили необходимость дальнейшего развития исследований процессов, происходящих в сложных технических сооружениях под воздействием взаимовлияния конструкции и окружающей среды, в том числе многолетнемерзлых грунтов, прогнозировать вероятность наступления неблагоприятных событий и возможный размер ущерба. Одним из основных этапов оценки риска является сбор, анализ и обработка статистических данных о чрезвычайных происшествиях, техногенных авариях и природных стихийных явлениях на территории, теоретический анализ структуры причинно-следственных связей процессов, разработка ГИС-технологий построения карт рискоопасных территорий и районирование территорий края по степени риска.
Scientific and technical developments in the field of industial and economic facilities safety necessitated the further development of processes research in complex engineering structures under the influence of interaction of disign and the environment, including the permafrost, to predict the probability of adverse event occurrence and the possible extent of

Проблемы обеспечения техногенной безопасности РС (Я) / Т. А. Капитонова, О. И. Слепцов, М. П. Лебедев, Г. П. Стручкова // Труды VI Евразийского симпозиума по проблемам прочности материалов и машин для регионов холодного климата. – Якутск : Ахсаан, 2013. – Т. 1 : Пленарные доклады. – С. 219–224.

6099.

Количество страниц: 9 с.

Приведены примеры анализа случаев аварийных эксплуатационных разрушений опасных технических объектов при работе в условиях Якутии. Проведенные исследования макро- и микростроения изломов во взаимосвязи со структурой металла позволили выявить природу и основные причины произошедших поломок.
The examples of the analysis of emergency operational destructions cases od hazardous technical objects when working under conditions of Yakutia are given. The conducted studies of macro- and microstructure of fractures in relation to the metal's structure revealed the nature and main causes of occurred breakages.

Яковлева, С. П. Экспертный анализ аварийных разрушений опасных технических объектов, эксплуатирующихся в условиях Якутии / С. П. Яковлева, С. Н. Махарова, М. П. Лебедев // Труды VI Евразийского симпозиума по проблемам прочности материалов и машин для регионов холодного климата. – Якутск : Ахсаан, 2013. – Т. 1 : Пленарные доклады. – С. 189–197.

6100.

Количество страниц: 7 с.

В статье рассматриваются научно-технические решения и перспективные направления исследований по повышению эксплуатационной надежности ответственных узлов металлоконструкций и изделий, предназначенных для эксплуатации в районах холодного климата Арктики. Развиваемые подходы обсуждались в рамках научно-технического семинара в г. Якутске 7-8 февраля 2013 г. Участниками семинара разработаны рекомендации по созданию научно-технической программы совместных исследований институтов СО РАН, НАН Украины, НАН Беларуси с участием промышленных предприятий Республики Саха (Якутия) и научно-производственных фирм по разработке новых инновационных технологий и оборудования для сварки и нанесения покрытий, отраженные в подписанном Меморандуме.
The article discusses the scientific and technical solutions and promising areas of research to improve the operational reliability of critical components of steel structures and products intended for use in areas of the cold climate of the Arctic. The developed approaches were discussed in the framework of a scientific and technical seminar in Yakutsk on February 7–8, 2013. The participants of the seminar developed recommendations for creating a scientific and technical program for joint research of the institutes of the SB RAS, the NAS of Ukraine, the NAS of Belarus with the participation of industrial enterprises of the Sakha Republic and research and production firms for the development of innovative technologies and equipment for welding and coating, as reflected in the signed Memorandum.

Развитие фундаментальных исследований по повышению надежности крупноразмерных металлоконструкций при эксплуатации в условиях Крайнего Севера и Арктики / член-корреспондент РАН М. П. Лебедев, доктор технических наук А. М. Большаков, доктор технических наук С. П. Яковлева, кандидат технических наук Н. И. Голиков, доктор технических наук А. П. Аммосов // Труды VI Евразийского симпозиума по проблемам прочности материалов и машин для регионов холодного климата. – Якутск : Ахсаан, 2013. – Т. 1 : Пленарные доклады. – С. 100–104.